Фото:pactehok.ru

Гетеротаксия — сложный синдром, сочетающий различные пороки развития органов брюшной и грудной полости. Для гетеротаксии характерен неопределенный вид расположения внутренних органов (situs ambiguus), т.е. сочетание situs solitus (нормального расположения внутренних органов) и situs inversus (зеркального расположения внутренних органов) в одном организме.

Синдром гетеротаксии включает:

— сегментарные аномалии сердца,

— аномалии предсердно-желудочковых соединений,

— аномалии соединений желудочков и магистральных сосудов,

— обструкции выносящих трактов,

— правую дугу аорты,

— аномалии селезенки и других органов брюшной полости,

— аномалии системных и легочных вен,

— дефекты средней линии тела (эвентрация органов брюшной полости, менингомиелоцеле, spina bifida).

Органы, которые имеют право-левую асимметрию, обычно развиваются в зеркальном отображении друг друга. Выделяют два типа синдрома гетеротаксии:

— полиспления (левосторонний изомеризм органов),

— аспления (правосторонний изомеризм органов).

Полиспления:

— оба легких состоят из двух долей (левые легкие),

— обычно много маленьких селезенок,

— оба предсердия имеют морфологию левого предсердия,

— отсутствие синусового узла,

— ЛB (легочная(ые) вена(ы)) впадают в предсердия ближе к средней линии,

— врожденная полная АВ (атриовентрикулярный(ая))блокада,

— перерыв НПВ(нижняя полая вена) с дренированием через v.azygos,

— двухсторонняя ВПВ (верхняя полая вена),

— отсутствие ВПВ справа,

— ВПС (декстрокардия, АВК, единственный желудочек сердца, ДОС, обструкция ВОПЖ, СГЛОС).

Аспления:

— оба легких состоят из трех долей (правые легкие),

— селезенка обычно отсутствует,

— оба предсердия имеют морфологию правого,

— двухсторонняя ВПВ (левая ВПВ может впадать в ЛП),

— двухсторонняя НПВ (печеночные вены могут впадать в ЛП),

— отсутствие коронарного синуса,

— ВПС (АВК у всех пациентов, ТАДЛВ, декстрокардия, единственный желудочек сердца, ДОС, атрезия ЛА, стеноз ВОПЖ).

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Синдром асплении

Из-за большого количества внутрисердечных аномалий обычно происходит полное смешивание венозной и артериальной крови.

Легочный кровоток редуцирован по причине наличия стеноза или атрезии клапана ЛА. В редких случаях СЛА может отсутствовать.

В связи с этим у части пациентов легочный кровоток обогащен и имеются признаки сердечной недостаточности. Без хирургического вмешательства в течение первого года жизни погибает 95% больных. Одна из причин смерти — молниеносный сепсис.

Синдром полисплении

В большинстве случаев у пациентов отсутствует стеноз СЛА, цианоз не выраженный. Из-за увеличенного легочного кровотока часто развиваются признаки СН (сердечная недостаточность). Без хирургического вмешательства в течение первого года жизни погибает 60% больных.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

Синдром асплении:

— цианоз, часто тяжелый;

— иногда признаки сердечной недостаточности.

Синдром полисплении:

— цианоз отсутствует или средней степени выраженности;

Читайте также:  Этиология и патогенез синдрома длительного сдавления

— признаки сердечной недостаточности выражены с периода новорожденности.

б. Физикальное обследование:

Синдром асплении:

— аускультативная картина неспецифична и часто соответствует СЛА и ДМЖП;

— срединное расположение печени.

Синдром по лисплении:

— аускультативная картина неспецифична и часто соответствует ДМЖП;

— срединное расположение печени.

ДИАГНОСТИКА

1. Электрокардиография

Синдром асплении:

— отклонение электрической оси влево;

— гипертрофия ПЖ и /или ЛЖ.

Синдром полисплении:

— эктопический предсердный ритм;

— отклонение электрической оси влево;

— гипертрофия ПЖ и /или ЛЖ;

— АВ блокада III степени (10% случаев).

2. Эхокардиография

Использование эхокардиографии позволяет диагностировать большинство врожденных аномалий сердца у пациентов с гетеротаксией. Для дифференциальной диагностики двух основных синдромов (асплении и полисплении)особенно важно уточнить анатомию нижней полой вены, аорты и легочной артерии.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ВПС

Синдром асплении:

а. Новорожденным с тяжелым цианозом показана в/в инфузия препаратов простагландина E1 с целью препятствовать закрытию артериального протока. Инфузия может быть длительной, до тех пор, пока не будет выполнены катетеризация полостей сердца или хирургическое вмешательство.

б. С целью профилактики возникновения фатальных инфекций (особенно стрептококковых) рекомендуется длительный прием антибиотиков с рождения до 5 лет включительно (пенициллин, амоксициллин, эритромицин).

в. Рекомендуется иммунизация против S.pneumoniae, Hemophilus influenza (тип В), Neisseria meningitis.

Синдром полисплении:

а. По показаниям проводится лечение СН.

2. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— показания определяются наличием сердечных аномалий, сочетаемых с каждым из вариантов синдрома.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

Тактика врача зависит от спектра пороков у конкретного- пациента. В целом тактика в отношении каждого порока не отличается от тактики при этом пороке без сочетания с гетеротаксией.

Наибольшую сложность в лечении представляют пациенты с единственным желудочком сердца и синдромом гетеротаксии.

Сложности возникают при проведении второго этапа гемодинамической коррекции, из-за аномального развития венозной системы. Выполнение ДКПА и процедуры Fontan сопряжено с техническими сложностями и высокой смертностью в послеоперационном периоде. Возраст для проведения вмешательств и принципы их выполнения не отличаются от описанных для пациентов с. единственным желудочком сердца без гетеротаксии.

Хирургическая техника

Выполнение оперативных вмешательств, показанных пациентам с гетеротаксией, не отличается от стандартного. Сложности могут возникнуть на этапе подготовки и подключения аппарата ИК при наличии дополнительной ВПВ, в которую должна быть установлена дополнительная венозная канюля для предотвращения отека мозга. Добавочная НПВ может быть безопасно пережата на непродолжительное время для обеспечения сухого операционного поля.

У пациентов с перерывом НПВ печеночные вены впадают в ПП самостоятельно. При завершении гемодинамической коррекции процедурой Fontan кровь из печеночных вен попадает в общее предсердие, минуя МКК, Это запускает процесс формирования в легких артериовенозных фистул и способствует повышению давления в ЛА. Процедура Kawashima (портопульмональный шунт) препятствует развитию этого осложнения. При данном виде вмешательства осуществляют соединение между системой воротной вены и ЛА с помощью PTFE протеза, который может быть помещен как при процедуре Fontan, так и напрямую соединять печеночные вены с одной из вен, впадающих в МКК.

Послеоперационное наблюдение

1. Наблюдение осуществляется каждые 6-12 месяцев. Длительность наблюдения определяется индивидуально. Контролируется состояние внутрисердечной гемодинамики.
2. По показаниям проводится медикаментозная терапия СН (диуретики, дигоксин, ингибиторы АПФ), назначается антиаритмическая терапия и выполняется имплантация ЭКС.

Continue Reading